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據研究報道，癲癇的發病率在出生第一年最高。在嬰兒中，可能出現多種形式的發育性癲癇性腦病，并包含一系列的癲癇疾病。癲癇性活動自身可導致嚴重的認知和行為損傷，并且藥物治療往往難以解決。在嬰兒中，癲癇發作負擔越大，進一步的神經衰落更可能被預測，只有實現無發作才能保護精神運動發育。
當前研究表明，生酮飲食在嬰幼兒癲癇中耐受性良好并且有效。然而，已發布的國際生酮飲食專家共識??推薦通常在使用2種抗癲癇藥物無效后才使用生酮飲食。另外，目前還沒有充足的數據支持生酮飲食作為一線療法。
因此，確定特定潛在的癲癇病因是否影響成功生酮飲食治療，以及是否可以根據病因盡早使用生酮飲食治療很重要。
為此，最近來自韓國發表在癲癇期刊《Seizure》上的最新研究，納入大樣本量小于1歲的嬰幼兒，并根據病因以調查生酮飲食治療嬰幼兒癲癇的短期和長期無發作率。
本研究要點
1、患兒基本情況
研究共納入115例在4-6個月癲癇起病的嬰幼兒，啟動飲食治療的平均年齡為7.5個月，并根據患者的情況選擇低比例生酮飲食（KD）或改良阿特金斯飲食（MAD）。
2、病因和癲癇綜合征
在這115例患兒中，83例（72%）有癥狀性或確定病因，42例（37%）有大腦結構異常，18例發育畸形，24例有獲得性大腦異常。
21例為遺傳病因，20例為代謝原因，基因變異包括STXBP1、KCNT1、SCN2A、KCNQ2、SCN1A、SCN4A、PCDH19、PNKP等。
其中大多數（92例）患有嬰兒痙攣癥，13例為早期嬰兒型癲癇性腦病、1例為早發性肌陣攣腦病、2例為嬰兒游走性部分性發作、3例為嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇。
3、治療3、6、12個月的療效
治療3、6、12個月時，患兒的飲食維持率分別為90%、73%、61%，無發作率分別50%、 44%、50%。
治療3個月時的短期無發作率為50%（58例），但根據病因進行分析，短期無發作率無顯著差異性（P = 0.86）。
長期無發作定義為超過12個月保持無發作狀態。58例在3個月實現無發作的患兒中，43例（74%）實現長期無發作。根據病因的長期無發作率無顯著差異性（P = 0.63）。
根據癲癇綜合征，嬰兒痙攣癥是發現最多的綜合征（92例）。嬰兒痙攣癥在3個月時的短期無發作率為51%（47/92），長期無發作率為39%（36/92）。
其他綜合征由于數量較少不能進行統計意義分析，但在3個月時的無發作率分別為：早期嬰兒型癲癇性腦病為46.2%（6/13）、嬰兒游走性部分性發作為50%（1/2）、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇為100%（3/3）。
研究討論與總結
本研究表明，大約50%的嬰幼兒在飲食治療3個月內可實現無癲癇發作，37%可維持超過12個月的長期無發作，并與病因無關。58例在3個月實現無發作的患兒中，43例（74%）實現長期無發作。
有研究指出，生酮飲食的療效可根據在3個月時的無發作情況來預測，并與12個月時的無發作率明顯相關。另外，在前3個月可判斷生酮飲食是否適合患者，以提高患者的依從性。
飲食治療的主要目標是實現長期無發作以保護認知功能，不管是哪種病因或原發性疾病，尤其是在嬰幼兒中。因此，本研究尤其關注在嬰幼兒中的長期無癲癇發作療效（12個月以上）。
在過去，生酮飲食不被推薦運用于嬰兒，這是由于嬰幼兒處于神經發育的關鍵階段，并且有營養不良的高風險。但當前研究已表明生酮飲食在嬰幼兒癲癇中高度有效，并且耐受性良好。此外，歐洲已經制定并發表了嬰幼兒生酮飲食療法指南 。
在年齡較小的時候，由于簡單的飲食計劃，飲食更容易被控制。隨著多種生酮配方食品的出現，生酮飲食已被更加廣泛地應用與嬰幼兒。
與成人相比，新生兒和嬰幼兒具有與酮體利用相關的代謝優勢。嬰幼兒中飲食治療的療效是由于較高數量的酶代謝酮體，并產生單羧酸轉運體，導致更多的酮體跨過血腦屏障。研究已表明酮體在髓磷脂的形成中發揮重要的作用。
本研究發現，生酮飲食尤其在葡萄糖轉運體蛋白1缺乏綜合征（Glut-1DS）和丙酮酸脫氫酶缺乏癥（PDHD）中維持較長的無發作，并且生酮飲食已被認為是這些疾病的一線療法。
本研究還發現，局灶性皮質畸形的嬰幼兒對生酮飲食反應相當好。由于大腦手術在這個年齡組的風險最高，手術前或等待手術期間可考慮生酮飲食治療，尤其是小于1歲的嬰幼兒。
在本研究中，根據潛在病因的短期和長期療效無明顯差異。因此，生酮飲食療法可在嬰幼兒中及早使用，不管是哪種癥狀性病因，如適合手術的大腦結構異常，遺傳或代謝病因。
確定癲癇綜合征可有助于預測哪些患者對生酮飲食的療效更好。在本研究中，嬰兒痙攣癥是被發現最多的綜合征（80%），3個月時的短期無發作率為51%，長期無發作率為39%。
眾所周知，生酮飲食在癲癇綜合征孩子中有效，如嬰兒痙攣癥、Dravet綜合征、LGS綜合征、肌陣攣失張力癲癇，但在小于1歲的早期嬰兒型癲癇性腦病、早發性肌陣攣腦病、嬰兒游走性部分性發作、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇中的療效還不清楚。
盡管本研究中這些患者的數量較少，但46%的早期嬰兒型癲癇性腦病在生酮治療3個月時無發作，其中一半維持長期無發作，另外1例嬰兒游走性部分性發作在3個月時也實現無發作。
最后總結
總之，這個研究表明無論是哪種潛在病因，生酮飲食對小于1歲的嬰幼兒癲癇有效，并可實現較高的無發作率。長期高無發作率可基于在3個月時的無發作情況來預測。
即使是患有特殊癥狀性病因的嬰幼兒，如遺傳病因、代謝病因和大腦結構異常，生酮飲食可在疾病早期盡早使用。
參考文獻
Riantarini I et al. Short- and long-term seizure-free outcomes of dietary treatment in infants according to etiology. Seizure. 2019 Oct;71:100-104.
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