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氨基酸的分解代謝過程
氨基酸分解代謝的最主要反應是脫氨基反應。脫氨基方式有:氧化脫氨基、轉氨基、聯合脫氨基和非氧化脫氨基等，其中,以聯合脫氨基最為重要。氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸進一步代謝:①經氨基化生成非必需氨基酸;②轉變成碳水化合物及脂類;③氧化供給能量。
氨基酸脫氨基作用產生的氨，在正常情況下主要在肝臟合成尿素而解毒;只有少部分氨在腎臟以銨鹽的形式由尿排出。
體內氨基酸的主要功用是合成蛋白質和多肽。此外,也可以轉變成某些生理活性物質，如嘌呤、喀啶、腎上腺素等。正常人尿中排出的氨基酸極少。各種氨基酸在結構上具有共同特點，所以也有共同的代謝途徑;但不同的氨基酸由于結構的差異，也各有其特殊的代謝方式。
個別氨基酸代謝，氨基酸代謝除了一般代謝過程,有些氨基酸還有特殊代謝途徑。例如，氨基酸的脫羧基作用和一碳單位的代謝、含硫氨基酸、芳香氨基酸及支鏈氨基酸的代謝等。
(1）脫氨基作用:
氨基酸分解代謝的主要途徑是脫氨基作用。但是,部分氨基酸也可以進行脫羧基作用生成相應的胺。生成的胺類含量雖然不高，但具有重要生理意義。例如,谷氨酸脫羧基生成的r-氨基丁酸，在腦組織中含量較多,是抑制性神經遞質,對中樞神經有抑制作用;半胱氨酸脫羧基生成的牛磺酸在腦組織中含量也頗高,對腦發育和腦功能有重要作用;組氨酸脫羧基生成的組胺在體內分布廣泛,在乳腺、肺、肝、肌肉及胃黏膜中含量較高，組胺是一種強烈的血管舒張劑,并能增加毛細血管的通透性;色氨酸脫羧基生成的5-羥色胺廣泛分布體內各組織，除神經組織外,還存在于胃腸道、血小板及乳腺細胞中,腦中的5-羥色胺作為神經遞質，具有抑制作用,在外周組織中的5-羥色胺有收縮血管的作用等。
(2)一碳單位的代謝:
某些氨基酸在分解代謝過程中可以產生含有一碳原子的基團,稱一碳單位。體內重要的一碳單位有:甲基(—CH,)、甲烯基(一CH,)、甲炔基(—CH=)、甲酰基(—CHO )、亞甲氨基(—CH-NH)等。一碳單位不能游離存在,常與四氫葉酸結合而轉運和參加代謝。一碳單位主要來源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸的代謝。一碳單位的主要生理功能是作為合成嘌呤及密啶的原料,故在核酸的生物合成中占有重要地位。
(3）含硫氨基酸的代謝:
體內的含硫氨基酸有三種:蛋氨酸、半胱氨酸及胱氨酸。這三種氨基酸的代謝是相互聯系的，蛋氨酸可以轉變為半胱氨酸和胱氨酸，半胱氨酸和胱氨酸也可以互變,但半胱氨酸及胱氨酸不能轉變為蛋氨酸,所以半胱氨酸及胱氨酸是非必需氨基酸或條件必需氨基酸,而蛋氨酸則是必需氨基酸。
(4)芳香氨基酸的代謝:
芳香氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。
苯丙氨酸和酪氨酸在結構上相似,在正常情況下苯丙氨酸的主要代謝途徑是經苯丙氨酸羥化酶的作用生成酪氨酸;當苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時,苯丙氨酸不能正常轉變成酪氨酸，體內的苯丙氨酸蓄積，并可經轉氨基作用生成苯丙酮酸,后者進一步轉變成苯乙酸等衍生物，尿中出現大量苯丙酮酸等代謝產物,稱為苯丙酮尿癥（phenyl ketonuria，PKU),是一種先天性代謝性疾病。苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性,故患兒的智力發育障礙。對此種患兒的治療原則是早期發現,并適當控制膳食苯丙氨酸含量。
酪氨酸經酪氨酸羥化酶的作用,生成多巴;再經多巴脫羧酶的作用生成多巴胺。多巴胺是腦中的一種神經遞質,帕金森病患者,多巴胺生成減少。多巴胺在腎上腺髓質中可再被羥化,生成去甲腎上腺素，再經N-甲基轉移酶催化,由活性甲硫氨酸提供甲基,轉變成腎上腺素。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺。
酪氨酸的另一條代謝途徑是經酪氨酸酶合成黑色素,當人體缺乏酪氨酸酶時,黑色素合成障礙,皮膚、毛發等發白,稱白化病。酪氨酸還可經酪氨酸轉移酶的作用生成對經苯丙酮酸，再經尿黑酸等中間產物進一步變成延胡索酸和乙酰乙酸,二者分別參加碳水化合物和脂肪代謝。當體內尿黑酸酶先天性缺乏時，尿黑酸分解受阻,可出現尿黑酸尿癥。
色氨酸除經代謝轉變成5-羥色胺外，本身還可分解代謝生成犬尿酸、丙氨酸與乙酰輔酶A。此外，色氨酸分解還可以產生煙酸,這是體內合成維生素的特例。
(5）支鏈氨基酸的代謝:
支鏈氨基酸包括亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸,它們都是必需氨基酸。這三種氨基酸在開始階段經轉氨基作用生成各自相應的α-酮酸;然后再經過若干代謝步驟，纈氨酸分解生成琥珀酸輔酶A;亮氨酸和異亮氨酸生成乙酰輔酶A及乙酰乙酰輔酶A。所以,這三種氨基酸分別是生糖氨基酸、生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸。支鏈氨基酸的分解代謝主要在骨骼肌中進行,而其他氨基酸多在肝臟代謝,這對外科手術、創傷應激等狀態下肌肉蛋白質的合成與分解具有特殊重要作用。支鏈氨基酸可以作為合成肌肉蛋白質的原料;可被肌肉用作能源物質氧化供能;還發現亮氨酸可以刺激蛋白質合成，并抑制分解,在臨床營養中有重要意義。
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